产品介绍

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产品简介：

本试剂盒采用双抗体夹心 ELISA 法检测样品中人 ADAMTS13 的浓度。人 ADAMTS13 捕获抗体已经预包被于酶标板上，当加入样品或标准品时，其中的人 ADAMTS13 会与捕获抗体结合，而其它游离成分则会通过洗涤被除去。接着，再加入生物素标记的人 ADAMTS13 抗体后，抗人 ADAMTS13 抗体与人 ADAMTS13 接合，形成夹心的免疫复合物，其它游离成分则通过洗涤被除去。随后加入酶复合物，生物素与酶复合物特异性结合，这样酶复合物上的 HRP 就与夹心的免疫复合物连接起来，而其它游离成分则通过洗涤被除去。最后加入显色剂，若样品中存在人 ADAMTS13，则会形成免疫复合物，其上连接的 HRP 会催化无色的显色剂氧化生成蓝色物质，而后加入终止液，最终产物呈黄色。通过酶标仪检测，读取 450 nm 处的 OD 值，人 ADAMTS13 浓度与 OD450 值之间呈正比，通过检测标准品绘制标准曲线，对照未知样品中 OD 值，即可计算出样品中人 ADAMTS13 的浓度。

背景简介：

整合素样金属蛋白酶与凝血酶 13(A Disintegrin-like And Metalloproteinase with

ThromboSpon- din type 1 motifs, member 13，简称 ADAMTS13)，是一种金属蛋白酶，主要在肝脏的星状细胞中表达。它在人体内的主要功能是特异性地切割血管性血友病因子 (von Willebrand factor, VWF) 的大分子多聚体，这些多聚体具有促进血栓形成的作用。ADAMTS13 通过切割 VWF 多聚体，防止血小板过度聚集和血栓形成，从而维持血液的流动性和预防微血管血栓的发生。

ADAMTS13 缺乏或功能异常会导致超大分子 VWF 多聚体 (UL-VWFM) 在血管内持续存在，这些超大分子 VWF 多聚体能够诱导血小板聚集，进而引起血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)。TTP 是一种严重的疾病，表现为血小板减少、溶血性贫血、神经系统异常、肾功能不全和发热等症状。

近年来，ADAMTS13 在血液病、肝病、心脑血管病和感染性疾病的发病、治疗与预后中的作用受到了广泛关注。例如，在肝硬化患者中，ADAMTS13 的活性降低与全身性炎症、细菌易位程度和急性期反应严重程度呈负相关。此外，ADAMTS13 也参与了动脉粥样硬化的发生发展，可能通过抑制血管炎症来减少早期斑块的形成。

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