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V57235-1ml

10mM in DMSO

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产品描述：

Branaplam (LMI070; NVS-SM1) hydrochloride is a highly potent, selective and orally active survival motor neuron-2 (SMN2) splicing modulator with an EC50 of 20 nM for SMN. Branaplam hydrochloride inhibits human-ether-a-go-go-related gene (hERG) with an IC50 of 6.3 μM. Branaplam hydrochloride elevates full-length SMN protein and extends survival in a severe spinal muscular atrophy (SMA) mouse model[1][2].

体外研究：

Branaplam (LMI070；NVS-SM1；3、10、30 mg/kg；口服) hydrochloride 会导致脑和脊髓中 SMN2-FL 转录本和 SMN 蛋白的剂量依赖性升高[1]。
Branaplam (1 mg/kg 静脉注射；3 mg/kg 口服) hydrochloride 的 CL 为 25 mL/min/kg，AUC 为 3.03 μM·h[2]。
单次服用 Branaplam(口服；30 mg/kg) hydrochloride 会导致 C/+ 小鼠脑内 SMN 蛋白显著且持久升高，持续时间长达 160 小时[1]。
Branaplam (口服；0.03、0.1、0.3、1、3 mg/kg) hydrochloride 可改善 n SMNΔ7 小鼠的体重并延长其寿命[1]。

体内研究：

Branaplam (LMI070；NVS-SM1；3、10、30 mg/kg；口服) hydrochloride 会导致脑和脊髓中 SMN2-FL 转录本和 SMN 蛋白的剂量依赖性升高。
Branaplam (1 mg/kg 静脉注射；3 mg/kg 口服) hydrochloride 的 CL 为 25 mL/min/kg，AUC 为 3.03 μM·h。
单次服用 Branaplam(口服；30 mg/kg) hydrochloride 会导致 C/+ 小鼠脑内 SMN 蛋白显著且持久升高，持续时间长达 160 小时。
Branaplam (口服；0.03、0.1、0.3、1、3 mg/kg) hydrochloride 可改善 n SMNΔ7 小鼠的体重并延长其寿命。

参考文献：

1. Palacino J, et al. SMN2 splice modulators enhance U1-pre-mRNA association and rescue SMA mice. Nat Chem Biol. 2015 Jul;11(7):511-517.
2. Cheung AK, et al. Discovery of Small Molecule Splicing Modulators of Survival Motor Neuron-2 (SMN2) for the Treatment of Spinal Muscular Atrophy (SMA). J Med Chem. 2018 Dec 27;61(24):11021-11036.

保存条件：

-80°C 12个月; -20°C 6个月,干燥, 避光

配置溶液浓度参考：

	1mg	5mg	10mg
1 mM	2.326 ml	11.63 ml	23.259 ml
5 mM	0.465 ml	2.326 ml	4.652 ml
10 mM	0.233 ml	1.163 ml	2.326 ml
50 mM	0.047 ml	0.233 ml	0.465 ml

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参考文献

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